Colangitis esclerosante primaria
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La colangitis biliar primaria (CBP), antes conocida como cirrosis biliar primaria, es una enfermedad autoinmune del hígado[1][2][3] que resulta de una destrucción lenta y progresiva de los pequeños conductos biliares del hígado, lo que provoca la acumulación de bilis y otras toxinas en el hígado, una condición llamada colestasis. Un daño más lento en el tejido hepático puede conducir a la cicatrización, la fibrosis y, finalmente, a la cirrosis.
La enfermedad se reconoce al menos desde 1851, y se denominó “cirrosis biliar primaria” en 1949[7]. Dado que la cirrosis es una característica sólo de la enfermedad avanzada, los grupos de defensa de los pacientes propusieron en 2014 un cambio de nombre a “colangitis biliar primaria”[8][9].
Las personas con una CBP más grave pueden presentar ictericia (coloración amarillenta de los ojos y la piel)[4] La CBP afecta a la densidad ósea y aumenta el riesgo de fractura[4] Puede haber xantelasma (lesiones cutáneas alrededor de los ojos) u otros xantomas como consecuencia del aumento de los niveles de colesterol[10].
La CBP tiene una base inmunológica y se clasifica como un trastorno autoinmune. Es el resultado de una destrucción lenta y progresiva de los pequeños conductos biliares del hígado, viéndose afectados los conductos intralobulares y los canales de Hering (conductos intrahepáticos) al principio de la enfermedad.
Nuevo tratamiento para la pbc
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La comunidad internacional de la enfermedad de las vías biliares CBP (antes conocida como cirrosis biliar primaria) ha cambiado el nombre de la enfermedad a colangitis biliar primaria. PSC Partners Seeking a Cure y PSC Support en el Reino Unido creen que este cambio de nombre presenta una oportunidad para educar a nuestra comunidad mundial de PSC.
Aunque la CEP y la CBP comparten ciertos síntomas y características, requieren un tratamiento y un seguimiento diferentes para garantizar la seguridad del paciente. Nuestro objetivo es destacar las diferencias entre ambas enfermedades, para que tanto los pacientes con CPS como con CBP puedan evitar los efectos peligrosos y perjudiciales de un diagnóstico inexacto.
AgradecimientosLos socios de PSC Seeking a Cure y PSC Support desean agradecer al profesor Gideon Hirschfield y al Dr. Palak Trivedi su participación para ayudarnos a ofrecer la siguiente comparación concisa entre PSC y PBC.
Cómo curé mi pbc
Se desconoce la causa de la CBP, pero se sugiere que hay componentes genéticos y ambientales. En la actualidad, más del 90% de los pacientes con CBP son mujeres, y la mayoría son caucásicas de más de 50 años.1-7 Se ha observado un aumento de la prevalencia en gemelos monocigóticos y familiares de primer grado de pacientes con CBP.3,6,8 La agrupación geográfica de los casos de CBP indica posibles factores ambientales causantes, como toxinas o bacterias.8 Mientras que la incidencia de la CBP en el norte de Europa oscila entre 200 y 251 casos por millón de personas, la enfermedad es poco frecuente en el África subsahariana y la India.9
En la actualidad, la CBP se diagnostica basándose en un patrón colestásico de anomalías en las pruebas hepáticas y en la presencia de anticuerpos antimitocondriales (AMA) séricos específicos de la enfermedad;3,10 el 95% de los pacientes con CBP dan positivo a dichos AMA y, por lo tanto, sólo se requiere una biopsia hepática para el diagnóstico en una pequeña minoría de pacientes.3,10 Los pacientes con CBP desarrollan niveles elevados de bilirrubina sérica con la enfermedad avanzada, lo que refleja la pérdida de conductos biliares intrahepáticos con el tiempo.1,10 La elevación de la fosfatasa alcalina (FA) y/o la bilirrubina en suero, a pesar de un ensayo adecuado de AUDC, predice un mayor riesgo de complicaciones relacionadas con el hígado y la muerte relacionada con el hígado o la necesidad de un trasplante de hígado a lo largo del tiempo.1,11 Se han utilizado como marcadores sustitutivos de resultados adversos de la enfermedad en ensayos clínicos e identifican a los pacientes que pueden beneficiarse de la AOC como tratamiento de segunda línea para la CBP.1,10
Cómo de raro es el pbc
Sin embargo, las autoridades sanitarias advierten que el OCA no es para todo el mundo. Dieterich advirtió a los médicos de que fueran prudentes a la hora de recetar el medicamento, señalando la reciente advertencia de la FDA sobre el recuadro negro de Ocaliva: “No puede utilizarse en caso de cirrosis avanzada porque podría ser peligroso”, explicó el experto en enfermedades hepáticas. HAGA CLIC AQUÍ PARA OBTENER LA APPA DE FOX NEWSSegún el sitio web de la FDA, la agencia restringe el uso de Ocaliva en pacientes con CBP con cirrosis avanzada, diciendo que puede causar daños. La FDA recomienda que quienes tomen Ocaliva se sometan a pruebas hepáticas rutinarias y estén atentos a cualquier signo de coloración amarillenta de la piel o los ojos e hinchazón abdominal. Pero los pacientes como Chapman, que son candidatos a recibir el medicamento, se aferran a la esperanza. “Me gustaría que más personas conocieran esta enfermedad para poder hacer una detección precoz y disponer de los tratamientos adecuados”, dijo.